«پروانه ای شدن» همیشه به معنی فضای عاشقانه و رمانتیک نخواهد بود. گاهی زخم هایی همین پروانه ای شدن زندگی را روز به روز سخت تر و دردناک تر می‌کند. زخم هایی که هیچ گاه بهبود نخواهند یافت و همواره بر تن خواهند ماند.

بیماری «پروانه ای» با نام بین المللی « EB» بیماری خاص و دردناکی است که ناشی یک جهش ژنتیکی است که از زمان متولد شدن تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ درمانی برایش وجود ندارد. مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و با هزینه فراوان از افزایش و دشواری های آن کم کرد. با تأسیس خانه بیماران EB و تلاش برای بهبود وضعیت آنها زمان مناسبی است که این بیماری نادر و سخت را بیشتر بشناسیم.

ازدواج فامیلی مهم‌ترین دلیل ابتلا به بیماری EB

اپیدرمولیز بولوسا با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.

این عارضه به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال‌های پروانه شبیه است به همین دلیل در ایران با نام بیماری «پروانه ای» شناخته می شود.

شیوع این بیماری به صورت ارثی و یک در ۵۰ هزار نفر و شدت آن نیز از ملایم تا کشنده است به طوری که ممکن است بسیاری از بافت‌های حساس بدن را نابود کند.

EB یا پروانه‌ای به هیچ قومیت خاصی تعلق ندارد و در تمام نقاط جهان رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر دارد.

یکی از مهم‌ترین علل بیماری EB، ازدواج‌های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه‌ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می‌کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می‌دهند حتما بعد از آزمایش‌های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.

EB واگیردار نیست

در EB پوست به شدت حساس و شکننده خواهد شد به طوری که کوچکترین خراش یا آسیبی موجب تاول‌های عذاب آور و عفونت‌های زیادی برای بیمار دارد اما به هیچ وجه واگیر ندارد.

پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت‌های اصطکاکی این دو لایه روی هم می‌شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم‌های درد ناک می‌شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه‌های پوست از بین رفته است مقایسه می‌شود.

EB هیچ درمانی ندارد و فقط می‌توان با مراقبت‌های ویژه از جمله خوراک‌های غذایی و پانسمان‌های خاص میزان زخم‌های آن را کاست. اما گاهی اوقات ممکن است یک بیمار نتواند از شدت جراحات حتی یک لباس بر تن کند و گاه ممکن است شدت یک بیماری منجر به از دست رفتن قسمتی از اعضای بدن مانند دست‌ها و یا پا‌ها و یا در نهایت منجر به مرگ بیمار شود.